目前已知有超過200種不同的間質性肺病。間質性肺病的成因多種多樣；某些間質性肺病的成因仍然不明確，而其他原因則與家族遺傳基因、職業暴露（如塵埃、化學物質）、過敏性肺炎、藥物反應、自身免疫疾病、感染有關。
常見的病症包括特發性肺纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特異性間質性肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia)、過敏性肺炎、藥物引起的肺纖維化、與結締組織疾病 (connective tissue disease) 相關的肺纖維化（如類風濕性關節炎、硬皮症等）等。
