
「間質性肺病」── 近年經常聽到此疾病名字,其實「間質性肺病」是一個統稱的病症,當中涉及不同類型的肺病。「間質性肺病」屬罕病,目前缺乏具體的統計數據顯示香港患有間質性肺病的人數。呼吸系統科專科譚子雋醫生表示,根據中國的登記記錄,發病率約為每10萬人年約6.3例,而患病率在每10萬人中約為6.3到71例之間。
目前已知有超過200種不同的間質性肺病。間質性肺病的成因多種多樣;某些間質性肺病的成因仍然不明確,而其他原因則與家族遺傳基因、職業暴露(如塵埃、化學物質)、過敏性肺炎、藥物反應、自身免疫疾病、感染有關。
常見的病症包括特發性肺纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特異性間質性肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia)、過敏性肺炎、藥物引起的肺纖維化、與結締組織疾病 (connective tissue disease) 相關的肺纖維化(如類風濕性關節炎、硬皮症等)等。
肺纖維化會導致呼吸困難、咳嗽、氣促、疲勞和肺部緊迫感等症狀。隨著病情進展,肺功能會逐漸下降,並可能導致氧氣依賴、心臟負荷加重、肺部感染等併發症。嚴重程度因個人情況而異,有些患者可能需要肺移植來維持生命。
他分享一個病例,一位55歲的男性不吸煙患者,過去身體狀況良好。他出現急性呼吸困難,最初需要使用非侵入性通氣(NIV)治療。胸部X光和CT檢查顯示出瀰漫性玻璃狀陰影和纖維化,與可能的過敏性肺炎或特發性肺纖維化相符。開始使用激素治療病情緩慢改善,最終在6週後仍需要氧氣補充情況下出院。後來在門診中加入抗纖維化治療,在總共8個月後完全停用氧氣。自那時以來,患者的病情一直保持穩定。
而治療間質性肺病一般會涉及多個專科,原因在於其病因複雜,並涉及多個系統和器官。呼吸系統科醫生專注於肺部疾病的診斷和治療,風濕病科醫生處理與結締組織相關的間質性肺病,放射科醫生負責評估影像學檢查,病理科醫生則對組織樣本進行病理學評估。
對於患有間質性肺病的患者和照顧者,譚醫生有以下建議:
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