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自發性血小板缺乏紫斑症｜血小板數量過低或增流血不止風險　醫生拆解3大一線治療方法　嶄新療法不抑制免疫系統降感染風險

編輯部
編輯: 編輯部
日期: 2024-08-19
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自發性血小板缺乏紫斑症-症狀-原因-檢查診斷-治療-醫生

甚麼是自發性血小板缺乏紫斑症？

自發性血小板缺乏紫斑症（ITP）是一種因為血小板數量減少而引致的出血性疾病。在一般情況之下，血小板是凝血重要的組成部分，但是ITP患者體內的免疫系統，會在不明的原因下產生抗體，並依附在血小板上，最後血小板會被脾臟或其他器官吸收，並且被巨噬細胞破壞，因此體內的血小板數量會急劇下降。當身體有輕微的碰撞導致出血時，就有機會因為無法凝血而令皮膚出現紫斑。

自發性血小板缺乏紫斑症｜ITP的發病成因是甚麼？

ITP在本港並不常見，血液及血液腫瘤科專科醫生馬承恩引述2017年一份血液學報告指出，平均每年每10萬成年人中，只有5個病例1。而對於ITP的發病成因，馬醫生坦言截至目前為止，醫學界仍未找到確實的答案，不過大致上可以分為急性型和慢性型2種，當中又以慢性型ITP佔多數。有研究指出，急性型ITP的患病成因或與病毒感染有關2，然而仍未有科學研究指出慢性型ITP與病毒感染有密切的關係。馬醫生續指，任何性別、年齡的人都有機會患上ITP，不過按人口比例推算，慢性型ITP的發病高峰期為20至50歲2，當中又以女性的發病率較男性高，大約每10名ITP患者就有8名為女性3。只有少部分患者被確診為急性型ITP，主要以兒童為主2。

自發性血小板缺乏紫斑症｜ITP有甚麼常見的徵狀？

馬醫生表示，一般人體內血小板數量平均有150至400x109/L，不過ITP患者的血小板數量，只有正常人的1/3或者更低。因此細胞組織受傷時，或有機會無法凝血導致內出血。一般來說，ITP症狀並不明顯，部分患者的皮膚會出現點狀或片狀的紫斑、口腔粘膜或牙肉出血、小便或大便時會帶血，顏色亦會呈茶色、流鼻血、女士經期期間經血會大幅增加並持續較長時間等，嚴重甚至乎當頭部受傷時或會出現流血不止的情況，然而這情況較為罕見。

自發性血小板缺乏紫斑症｜2大檢查確診ITP　5類病人或需接受一線ITP治療

正如馬醫生提及，患者一般較難察覺自己已患上ITP，直至皮膚出現紫斑，或者流血不止的情況，才會去求醫。馬醫生說：「醫護人員會為病人進行抽血，以檢查血小板、紅血球和白血球的數量和形態。ITP病人血液中的血小板數量會維持於低水平，而紅血球和白血球數量則維持正常水平。」

自發性血小板缺乏紫斑症-症狀-原因-檢查診斷-治療-醫生

另外，醫生亦有機會為病人進行骨髓檢查，目的是確認血小板數量減少與ITP有密切的關係。馬醫生指，醫生會收集多種血液細胞的數據，包括可以變成血小板的骨髓巨核細胞數量和形態。在一般情況下，ITP病人的骨髓巨核細胞數量會處於正常或者輕微上升水平，而形態則沒有異常。

若然病人被確診患上ITP，醫生視乎病人體內血小板數量而制定不同治療方案。如果病人血小板數量維持於50x109/L或以上，醫生一般無需要為病人進行任何治療，只需要小心觀察病情即可。可是，若病人體內血小板數量跌至50x109/L以下，或者以下的特殊情況，包括年紀老化、從事體力勞動工作、需進行劇烈運動、患有高血壓等人士，醫生或會按病人的情況，考慮施行適合的一線治療。

自發性血小板缺乏紫斑症｜3大一線治療方法　拆解治療原理及限制

馬醫生表示，本港治療ITP患者一般會有3種方法，包括了：
  • 血小板輸血
  • 皮質類固醇療法
  • 免疫球蛋白治療

血小板輸血

原理是透過輸血的方法，補充體內數量不足的血小板。然而，馬醫生表示這個方法雖然有效，但持續時間較短。因為血小板的壽命只有9至12天4，而且期間自身的免疫系統依然會持續攻擊血小板，令它的數量不斷下跌。

皮質類固醇療法

它是目前主流的治療方法之一，原理是透過服食類固醇，抑制自身的免疫系統，減少不良抗體的產生，從而避免血小板被巨噬細胞攻擊，而病人服用類固醇的劑量，是因應ITP病人的出血情況、頻密程度和血小板數量而會有所調整。雖然皮質類固醇療法的效果十分顯著，不過長期服用類固醇，或會對身體產生不少副作用，包括水腫、食慾增加導致體重上升、增加患上糖尿病或高血壓的風險，以及月經失調等5。

自發性血小板缺乏紫斑症-症狀-原因-檢查診斷-治療-醫生

免疫球蛋白治療

至於免疫球蛋白治療的原理是透過靜脈滴注，將免疫球蛋白注入體內。它可以有效中和體內的不良抗體，避免血小板遭到自身免疫系統攻擊。ITP患者需要接受為期一至兩天的免疫球蛋白療程，血小板的數量一般會在療程開始後數天逐步上升，直至一至兩個星期後達至峰值。不過免疫球蛋白療法的效果亦較為短暫，而且費用亦較為昂貴。

自發性血小板缺乏紫斑症｜嶄新治療法不會抑制免疫系統

以往要治療ITP，主要靠輸血或滴注，或服用類固醇，不過輸血和滴注方法的療效短，而長期服用類固醇的副作用大，令不少ITP病人卻步。最近，醫學界引入了嶄新的治療ITP方法「血小板生成素模仿劑」，正好可以解決以上2個難處。馬醫生表示，治療的原理是提升骨髓巨核細胞的數目，增加製造血小板的速度。馬醫生強調血小板生成素模仿劑不會抑制免疫系統，降低病人感染的風險。而當病人的血小板數量水平上升，醫生亦可以按個別情況調整劑量甚至停藥。

目前有2款血小板生成素模仿劑，包括口服式及皮下注射式。不過口服式血小板生成素模仿劑仍存有限制。台灣曾有個案發現，病人同時服用口服式血小板生成素模仿劑及腸胃藥物、鈣鐵鎂等保健食物，有機會導致治療效果下降，相反注射性式血小板生成素模仿劑則沒有這個限制。

自發性血小板缺乏紫斑症｜ITP病人日常護理　注意2大生活習慣

雖然ITP的治療及病情跟進需要維持一段較長的時間，不過馬醫生表示病人無須減少日常活動，只需要保持規律的生活、愉快的心境和避免壓力過大即可。不過如果患者有出血的情況，或者驗血時發現血小板數量過低，就應該停止過度勞動或進行任何劇烈運動。另外，ITP患者若需要接受牙科治療，或者內窺鏡檢查等，建議在事前向醫生表示自己有ITP病史，以減少身體出血的風險。

參考資料：

  1. Terrell D, et al. Am J Hematol 2010; 85: 174–80
  2. Justiz Vaillant AA, Gupta N. ITP-Immune Thrombocytopenic Purpura. [Updated 2024 May 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537240/
  3. Kubrusly, B. S., Kubrusly, E. S., Rocha, H. A. L., Júnior, A. B. V., Kubrusly, M. S., Ribeiro, L. L. P. A., Ribeiro, R. A., & Duarte, F. B. (2023). Epidemiology of immune thrombocytopenia: study of adult patients at a referral hematology service in Northeastern Brazil. Hematology, transfusion and cell therapy, S2531-1379(23)02585-3. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.htct.2023.09.2363
  4. Memorial Sloan Kettering Cancer Center.
  5. 衞生署藥物辦公室《口服皮質類固醇的健康資訊》
 

特約資訊

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