頭暈、疲倦、瘀傷、臉色蒼白等，相信所有人都經歷過，但若情況持續，可能是骨髓及血液出現問題的警號！骨髓增生異常綜合症（MDS）是一種癌症，患者血細胞不能成熟，或需終生靠輸血續命，且30%患者會惡化成罕見的急性血癌。骨髓增生異常綜合症病徵、成因有哪些？男性比女性較易發病？
骨骼內有骨髓，當中紅骨髓含有血幹細胞，可變成紅血細胞、白血細胞、或血小板。香港大學臨床醫學學院內科學系臨床助理教授喬夏利醫生解釋，當骨髓內血細胞的成熟過程被擾亂，以致血細胞不能成熟時，就會患上一種名為「骨髓增生異常綜合症」（MDS）的癌症。30%患者會惡化成一種罕見的急性血癌——急性骨髓性白血病（AML）。一旦發生，平均存活期僅6個月。喬醫生亦表示，骨髓增生異常綜合症患者造血功能失效，血細胞減少，此症初期或無病徵，隨後可出現貧血、膚色蒼白、虛弱、呼吸困難、經常受感染、免疫系統受損、容易出血或瘀傷等。患者男女比例約為2:1，發病率在50歲後增加。
為了解患者的特性及治療情況，香港大學醫學院整合首個香港患者的資料庫，冀望長遠可提升患者的生活質素以至存活率。結果發現，骨髓增生異常綜合症大多成因不明，少部分患者曾接觸有毒化學物質（如曾從事製衣業，長時間接觸製衣染料），或曾接受癌症治療（如曾接受化療或電療）。而且，大部分患者會出現貧血，需長年頻密到醫院輸血及接受相關的除鐵治療。
醫生會根據患者不同血液成份數量、不正常骨髓細胞數量、年齡等作評估，劃分為非常高風險、高風險、中風險、低風險及非常低風險，根據全球數據，存活期中位數可短至0.8年（非常高風險），長至8.8年（非常低風險）。
喬醫生指：「大部份MDS患者均屬較低風險，又或因年長或其他因素，並不適合接受同種異體造血幹細胞移植，亦即無法治癒，他們需要長年接受各種不同的治療。」包括支援性治療（如輸血——紅血細胞或血小板）、預防感染及出血的藥物、紅細胞生成因子及粒細胞集落刺激因子、或減少輸血需求的新藥物。
現年約50歲的患者Amy（化名）在2017年確診MDS。跟大多數患者一樣，Amy出現貧血，自此開始定期輸血（輸紅血細胞）的生活。Amy患病後最明顯的徵狀是疲倦，Amy初期每2至3個月需輸2包血；及至2021年，其病情惡化成AML，貧血加劇，每3至4星期便要輸2包血，長期輸血下，Amy 亦因鐵質過量要接受除鐵治療。Amy曾於輸血翌日跟朋友去宿營及遠足，以為剛完成輸血，體力應可應付其他人只需45分鐘的「輕鬆」步程，最後Amy要2小時才能完成，及後更覺體力透支，檢查後需安排提早輸血。不過，她坦言自己是個幸運兒，她認識有病友要十分頻密輸血，甚至因AML惡化而不幸離世。現時病情受控的她選擇樂觀面對：「我現在跟MDS這病共存，相信醫學昌明，或許好快有藥物出現，可減輕貧血症狀，甚至根治MDS呢！」
喬醫生希望MDS患者可獲資助使用適切藥物，簡單如除鐵藥，以及引入可減少輸血需求的治療方案，有望同時減輕患者、照顧者及血庫的負擔。同時希望各藥物研發機構在進行MDS藥物臨床研究時，將香港納入研究範圍，讓有需要的患者可接受新治療，長遠可提升生活質素及存活率。
Text：Fion
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