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ALS|患漸凍人症LEGO人仔設計師病逝享年78歲

Fion
編輯: Fion
發布日期: 2021-08-03

有「現代Lego之父」之稱的著名設計師Jens Nygaard Knudsen,為LEGO創造經典積木人仔(minifigure),向來深受大人細路歡迎。豈料近日傳來一個噩耗,患有肌萎縮性側索硬化症(俗稱漸凍人症)的他,於去年於臨終寧養中心離世,享年78歲。

「現代Lego之父」Jens Nygaard Knudsen在1968至2000年在LEGO擔任設計師,在上世紀70年代創作出身體與腳可以替換組合的經典積木人仔。他的前同事兼LEGO設計師Niels Milan Pedersen大讚Nygaard Knudsen想像力非常棒,「如果我們在構思(Brainstorming),他的點子像颶風等級般,創意實在太豐富。」

肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis , ALS),是運動神經細胞疾病(Motor Neurone Disease, MND)的一種,已逝世的英國著名物理學家與宇宙學家霍金(Stephen Hawking)生前亦患有ALS。台灣漸凍人協會網上寫道,病理來看ALS為上、下運動神經元的退化。而依據香港肌健協會資料,ALS是由於負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死,引致肌肉逐漸萎縮,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故又稱為「漸凍人」。

事實上,ALS只是肌肉萎縮症的其中一種,其他還有因經典催淚日劇《一公升眼淚》而為人認知的小腦萎縮症(Spinocerebellar Ataxia, SCA)、肌肉營養不良症(Muscular Dystrophy, MD)、脊髓肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy, SMA),以及多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)等。

總括而言,肌肉萎縮症只是多種不常見的腦內科疾病的統稱,主要因為中樞神經細胞出現毛病或肌肉本身缺乏某種蛋白質,引致肌肉功能消失及萎縮。然而,目前醫學界尚未有有效的治療方法,一般而言,患者平均生存時間為3年,但有些生存僅數個月,亦有少部分患者生存期逾十年。

圖片來源(部分):《一公升眼淚》、LEGO官方、Twitter圖片

Text:Fion

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